Espérance de vie et facteurs influençant la maladie de Huntington

Il n’y a pas de remède pour la maladie de Huntington. L’espérance de vie dépend de quelques facteurs, dont l’âge auquel les symptômes commencent.

La maladie de Huntington (HD) est une maladie progressive qui provoque des mouvements musculaires involontaires, un déclin cognitif et des changements de comportement.

HD est hérité. Si une personne a la MH, il y a un 50% chance que leur enfant l’ait aussi. À propos 30 000 personnes aux États-Unis ont la HD, et 200 000 autres risquent de l’avoir.

Une fois qu’une personne a un diagnostic de MH, elle peut profiter du soutien par le biais d’organisations de défense ainsi que de la participation à la communauté MH.

Les chercheurs mesurent généralement l’espérance de vie pour la MH par le nombre d’années après l’apparition des symptômes. Cela peut être aussi peu que 5 ans ou plus de 25 ans pour la MH de l’adulte. La médiane, ou milieu de gamme, est 15 à 18 ans après qu’une personne commence à ressentir des symptômes.

De nombreuses personnes atteintes de MH peuvent vivre plusieurs années avant de commencer à ressentir des symptômes. L’âge moyen d’apparition des symptômes est de 45 ans. Cependant, environ 25% des personnes touchées ne présentent l’apparition de la maladie de Huntington qu’après l’âge de 50 ans.

Il est possible de recevoir un diagnostic de MH avant l’apparition des symptômes. Les connexions dans le cerveau et le volume cérébral peuvent monnaie ans avant que quelqu’un présente des symptômes de la MH. A ce stade précoce, les changements sont visibles sur un IRMmême s’ils n’affectent pas le corps, le comportement ou la pensée.

Le diagnostic de MH est généralement posé sur la base des signes et symptômes cliniques et d’un parent connu atteint de la maladie de Huntington. L’étalon-or du diagnostic est test génétique.

Indépendamment du moment où l’on reçoit un diagnostic de MH, l’espérance de vie est basée sur l’apparition des symptômes.

La maladie de Huntington juvénile a un apparition précoce des symptômes que la forme adulte de la condition. La MH juvénile commence dans l’enfance ou l’adolescence d’une personne. La condition a également des symptômes supplémentaires qui ne se produisent pas souvent sous la forme adulte, tels que :

L’espérance de vie moyenne des juvéniles MH est d’environ 10 à 15 ans après le début des symptômes.

Selon le Société américaine de la maladie de Huntington (HDSA)les personnes atteintes de MH ont souvent un poids corporel moyen inférieur à celles qui n’en ont pas. Garder du poids peut aider à gérer la maladie, il est donc important que les personnes atteintes de MH mangent bien, manger étant une source de plaisir.

Exercice et thérapie physique sont d’autres éléments importants pour bien vivre avec la MH. Aux stades ultérieurs de la MH, les personnes peuvent développer problèmes d’équilibre qui augmentent le risque de chute. De nombreuses personnes subissent également un raccourcissement musculaire qui réduit la mobilité articulaire. Des exercices d’amplitude de mouvement actifs à tous les stades de la MH peuvent aider à maintenir la force.

Souvent, la cause du décès d’une personne atteinte de MH est secondaire à la maladie elle-même. Quelqu’un peut contracter une infection grave comme pneumonie. Ils pourraient également subir une blessure grave en raison d’une chute.

UNE Analyse 2018 cité des recherches antérieures qui ont trouvé la pneumonie et maladie cardiovasculaire être la cause la plus fréquente de décès chez les personnes atteintes de MH.

L’étude a également analysé les dossiers des personnes atteintes de MH en Norvège entre 1986 et 2015. Le registre norvégien des causes de décès (NCDR) a répertorié la maladie de Huntington comme cause de décès parmi les 73,5 % de personnes atteintes de la maladie. Pour les 26,5 % restants, les causes étaient, par ordre de prévalence :

  • maladies cardiovasculaires
  • un cancer
  • maladies respiratoires
  • blessures ou empoisonnement
  • suicide

L’étude a noté que ces causes étaient également similaires aux causes de décès, dans le même ordre de prévalence, pour la population générale – y compris les personnes sans MH.

Apprendre que vous ou quelqu’un que vous connaissez souffre de la MH peut changer de nombreux aspects de votre vie. Il y a des endroits où vous pouvez demander de l’aide, que vous soyez un soignant, un ami ou que vous viviez avec votre propre diagnostic de MH.

Options de traitement

La maladie de Huntington est incurable, mais il existe certaines options de traitement pour gérer les symptômes. Ceux-ci peuvent inclure :

  • médicaments pour gérer les symptômes de mouvement comme chorée, dystonieet myoclonie
  • les changements environnementaux, la thérapie et les médicaments pour gérer les symptômes comportementaux et psychiatriques comme l’agressivité, une dépression, apathieet irritabilité
  • les soins de soutien, y compris les interventions diététiques et les soins infirmiers
  • conseil et soutien affectif

Groupes et organisations de soutien

Se connecter avec d’autres qui connaissent la HD peut aider à rendre le voyage plus facile. Cela peut être une source précieuse de soutien émotionnel et d’échange d’informations. Les groupes de défense comprennent :

Chacun de ces groupes a des liens vers des groupes de soutien et des opportunités de bénévolat pour s’impliquer dans la communauté MH.

Le Association de la maladie de Huntington (HDA) a également des ressources pour les personnes qui ont été testées négatives pour la MH ou qui ont un résultat de test « en zone grise ». Les personnes qui vivent cette expérience ont souvent des sentiments mitigés, comme la culpabilité que d’autres aient un résultat positif ou la culpabilité de ne pas vouloir un rôle de soignant pour les frères et sœurs affectés.

HDA a un groupe Facebook privé pour les personnes testées négatives.

La maladie de Huntington est une maladie héréditaire qui provoque des mouvements musculaires involontaires et des changements dans la cognition et le comportement.

De nombreuses personnes vivent pendant de nombreuses années sans symptômes. Après l’apparition des symptômes, les personnes vivent environ 15 à 18 ans, mais peuvent vivre plus de 25 ans. Les personnes atteintes de la forme juvénile de la MH vivent généralement 10 à 15 ans après le début des symptômes.

Il existe un certain nombre de soutiens disponibles pour les personnes atteintes de MH et leurs proches, y compris les organisations de défense des droits.

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